Антитела к антигену LKM, нацеленному на микросомальные компоненты печени и почек, представляют собой группу гетерогенных автоантител, которые делятся на три подтипа - LKM-1, LKM-2 и LKM-3, в зависимости от их мишеней. Антитела к LKM-1 являются основным диагностическим маркером для AIH-2; они направлены против микросомального антигена печени и почек с молекулярной массой 50 кДа, который известен как цитохроммонооксигеназа P450 IID6.
Структурно пептид LKM-1 схож с белком IEP-175 вируса простого герпеса типа 1 и ядерным белком HCV. Пептид считается основным эпитопом, к которому будут реагировать Т-хелперы I типа, вызывающие повреждения гепатоцитов. Иммуносупрессивная терапия может снизить иммунный ответ на P450 IID6. Помимо активации Т-клеток, антитела LKM-1 могут также активировать комплементарные системы или NK-клетки посредством антителозависимой клеточной цитотоксичности. Определение LKM-1 имеет важное значение в педиатрии, поскольку AIH-2 чаще проявляется у детей в возрасте от 2 до 14 лет.
Выработка антител LKM-1 может быть вызвана не только аутоиммунными механизмами, но и определенными лекарственными препаратами (тиеналид, дигидралазин, галотан, фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин). Кроме того, антитела к LKM-1 также обнаружены у 1-2% пациентов с гепатитом C.
Маркер аутоиммунного гепатита 2 типа